Andrologie: Grundlagen und Klinik der reproduktiven Gesundheit des Mannes

521 Pages·2000·44.803 MB·German

by  E. Nieschlag (auth.), Prof. Dr. med. Eberhard Nieschlag FRCP, Priv.-Doz. Dr. med. Hermann M. Behre (eds.)

E. Nieschlag, H.M. Behre (Hrsg.)
LOGIE
Grundlagen und Klinik
der reproduktiven Gesundheit
des Mannes
2. Auflage
Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH
E. Nieschlag . H. M. Behre (Hrsg.)
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D
A OGI
Grundlagen und Klinik
2.Auflage
der reproduktiven Gesundheit
des Mannes
Unter Mitarbeit von
H. van Ahlen, M. Brinkworth
T. G. Cooper, C. De Geyter, M. De Geyter
K. Demmer, M. Drouven, U. H. Engelmann
P. GaBner, J. Gromoll, D. J. Handelsman, L. Hertle
A. Holstein, A. Kamischke, S. Kliesch, U. A. Knuth
H. Kollhosser, A. Lerchl, D.Meschede, F. A. Muthny
S. Nieschlag, F. Oberpenning, R. Oberpenning
C.-J. Partsch, C. Rolf, H.P.G. Schneider
U. Schwarzer, M. Simoni, G. F. Weinbauer
C.-H. Yeung
Mit 172 Abbildungen und 43 Tabellen
Springer
Nieschlag, Eberhard, Prof. Dr. med., FRCP ISBN 978-3-662-05740-7
Institut ftir Reproduktionsmedizin
der Westfalischen Wilhelms-Universităt
Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme
Domagkstr. 11 Andrologie: Grundlagen und Klinik der reproduktiven
D-48129 Mtinster Gesundheit des Mannes/Hrsg.: Eberhard Nieschlag;
Tel.: [phone] Hermann M. Behre. - 2. Aufi.
Fax: [phone] ISBN 978-3-662-05740-7 ISBN 978-3-662-05739-1 (eBook)
Email: [email protected] DOI 10.1007/978-3-662-05739-1
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Lektorat: zes.
Nieschlag, Susan, M. A.
Institut fUr Reproduktionsmedizin © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2000
Urspriinglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg
der Westfălischen Wilhelms-Universităt
New York 2000
Domagkstr. 11 Softcover reprint of the hardcover 2nd edition 2000
D-48129 Mtinster
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Gedruckt auf săurefreiem Papier
Vorwort zur 2. Auflage
Die Andrologie als die Lehre von den reproduktiven entsprechend wurden die Kapitel zur mannlichen Kon
Funktionen des Mannes und deren StOrungen hat in den trazeption und zur mannlichen Seneszenz aktualisiert.
letzten Jahren einen enormen Aufschwung genommen. Wie in der ersten Auflage wird das Buch durch Kapitel
Insbesondere Erkenntnisse der Molekularbiologie und zu juristischen und ethischen Aspekten der Reprodukti
-genetik, die in die Klinik umgesetzt werden konnten, onsmedizin abgerundet. Das ansprechende Layout der
die "Erfindung" der intrazytoplasmatischen Spermien ersten Auflage des Buches mit Fettdrucken und roten
injektion in Eizellen (ICSI) zur Behandlung der mannli Kasten zur schnellen Orientierung wurde beibehalten.
chen Infertilitat und die EinfUhrung einer effektiven Die neu hinzugekommene Farbigkeit der Abbildungen
oralen Medikation zur Therapie der erektilen Dysfunk tragt zur Lebendigkeit des Buches bei.
tion verhalfen zu epochalen Durchbruchen. Die Fillie Urn ein moglichst homo genes Gesamtwerk heraus
dieser und vieler weiterer neuer Erkenntnisse machte geben zu konnen, haben wir die Zusammenarbeit mit
eine Neuauflage des Lehrbuches "Andrologie - Grund Autoren gesucht, die entweder gegenwartig Mitarbeiter
lagen und Klinik der reproduktiven Gesundheit des des Instituts fUr Reproduktionsmedizin sind oder es in
Mannes" erforderlich. der Vergangenheit waren oder in kooperierenden Ein
Wie in der ersten Auflage folgt das Lehrbuch den richtungen tatig sind. Die geistige Verwandtschaft der
Grundprinzipien der Evidence-based Medicine und Autoren tragt dazu bei, dass das Buch ein einheitliches
stellt die klinische Andrologie auf ein festes naturwis Bild der Andrologie liefert und in Rezensionen der er
senschaftliches Fundament. Nach wie vor betrachten sten Auflage von der "Munsteraner Schule" der Andro
wir die Andrologie als Teil einer umfassenden Repro logie gesprochen wurde.
duktionsmedizin, sind uns aber daruber im Klaren, dass Die Herausgeber sind den Autoren fUr die ausge
die Andrologie im Kontext der Reproduktionsmedizin zeichnete Zusammenarbeit dankbar. Durch strikte Ein
gemeinsam mit der Gynakologie nur bestehen kann, haltung der Termine haben alle Autoren zur Aktualitat
wenn sie ihren eigenen wissenschaftlichen und klini des Buches beigetragen. Wie in der ersten Auflage hat
schen Status hat. Daher dient dieses Lehrbuch neben der Susan Nieschlag, M. A., das Buch mit hoher Professiona
Wissensvermittlung auch der Profilbildung der Andro litat und unermudlicher Ausdauer redigiert. Angelika
logie. Schick, Barbel Bahnes und Maria Schalkowski haben
Samtliche Kapitel des Buches haben eine grundliche sich als Sekretarinnen des Institutes fUr Reproduktions
Dberarbeitung erfahren, einige sogar eine weitgehende medizin groBe Verdienste bei der Textbearbeitung der
Neufassung erhalten. Einige Neuerungen seien hier auf Manuskripte erworben. Schlie61ich sind wir Dr. Udo
gefUhrt: 1m diagnostischen Teil werden die aktuellsten Lindner, Dr. Annette Zimpelmann, Axel Treiber und
Richtlinien der WHO zur Ejakulatanalyse (1999) be Bernd Wieland yom Springer-Verlag fUr das groBe En
rucksichtigt. Der Abschnitt "Hodenbiopsie" wurde urn gagement dankbar, das sie der Zweiten Auflage der "An
einen Beitrag von Prof. A.F. Holstein (Hamburg) erwei drologie" entgegengebracht haben. Sie haben uns zu ho
tert. Die pathophysiologischen Grundlagen zahlreicher hem Einsatz motiviert, der durch zugige Herstellung des
Krankheitsbilder werden durch neue molekularbiologi Buches belohnt wurde.
sche und -genetische Befunde erklarbar gemacht. Die Zahlreiche Anregungen zur Gestaltung der 2. Auflage
ICSI-Behandlung und ihre genetischen Aspekte werden lieferten Rezensionen und Leserzuschriften, die wir
eingehend besprochen. Andere therapeutische Verfah dankbar aufgegriffen haben. Der Dialog mit den Lesern
ren, insbesondere die Behandlung der Varikozele, wer hat sich als so nutzlich erwiesen, daB wir auch die Leser
den dem neuesten Stand des Wissens angepasst. Ohne der 2. Auflage urn kritische Hinweise bitten. Wir hoffen,
die exakte Diagnostik zu vernachlassigen, wurde die dass die Leser das vorliegende Buch zu ihrem eigenen
medikamentOse Therapie der erektilen Dysfunktion und zum Vorteil ihrer Patienten verwenden konnen.
ausfUhrlich behandelt. Urn die Praxis der medikamen
tOsen Therapie zu erleichtern, wurde ein Kapitel mit den
einschlagigen andrologischen Verordnungen neu aufge Eberhard Nieschlag, Hermann M. Behre
nommen. Dem gesteigerten Interesse an diesen Themen Munster, im Fruhjahr 2000
Vorwort zur 1. Auflage
Das vorliegende Buch vermittelt die Grundlagen und die Dr. Gerhard F. Weinbauer und Dr. Ching-Hei Yeung
klinische Praxis der Andrologie als der Lehre von der sowie Priv.-Doz. Dr. Christian De Geyter, Dr. Sabine
reproduktiven Gesundheit des Mannes. Kliesch, Priv.-Doz. Dr. Ulrich A. Knuth und Dr. Dieter
Mit der Grundung der Klinischen Forschungsgruppe Meschede. Prof. David J. Handelsman verbrachte 1995
fUr Reproduktionsmedizin der Max-Planck-Gesell ein neunmonatiges Sabbatical im Institut fUr Reproduk
schaft, aus der das Institut fUr Reproduktionsmedizin tionsmedizin. Von essentieller Bedeutung fUr die Pati
der Westfalischen Wilhelms-Universitat hervorgegan entenbetreuung ist die intensive Zusammenarbeit mit
gen ist, hat sich in Munster ein Schwerpunkt der andro der Frauenklinik unter der Leitung von Prof. Dr. Her
logischen Forschung und Patientenversorgung ent mann P. G. Schneider. Mit der hiesigen Urologischen
wickelt, der auf einer engen Zusammenarbeit von Universitatsklinik verbindet uns eine enge Kooperation
Naturwissenschaftlern und Medizinern basiert. Die und wir freuen uns, daB diese auch in der Autorenschaft
reproduktiven Funktionen des Mannes mit naturwis von Prof. Dr. Lothar Hertle und Priv.-Doz. Dr. Hermann
senschaftlichen Methoden zu erforschen und im positi van Ahlen zum Ausdruck kommt. Psychologische
yen und negativen Sinne steuerbar zu machen, ist das Betreuung erfahren unsere Patienten durch das Institut
Ziel dieser engen naturwissenschaftlich-medizinischen fUr Medizinische Psychologie bei Prof. Dr. Fritz A. Muth
Kooperation. Bei der Bearbeitung der Forschungspro ny und und Dr. Regina Oberpenning. Prof. Dr. Helmut
jekte und in der Patientenbetreuung haben sich inten Kollhosser ist als Mitglied der Ethikkommission der
sive Kontakte zu Kliniken und Institutionen der Westfa Universitat und der Landesarztekammer Westfalen
lischen Wilhelms-Universitat ergeben. Hier seien insbe Lippe bestens mit den juristischen Aspekten unserer
sondere hervorgehoben die Frauenklinik, die Klinik fUr Forschungsarbeit und der Andrologie allgemein ver
Urologie, das Institut fUr Humangenetik, das Institut fUr traut. Prof. Dr. Klaus Demmer, ein geburtiger Munstera
Klinische Radiologie, das Institut fUr Medizinische ner, berat das Institut fur Reproduktionsmedizin seit
Mikrobiologie und das Institut fUr Medizinische Psy vielen Jahren in ethischen Fragen. Susan Nieschlag ist
chologie. Daruber hinaus ist das Institut in das Netz als Lektorin des Instituts fUr Reproduktionsmedizin
werk der WHO-Kollaborationszentren zur Erfoschung tatig und hat in dieser Funktion auch das vorliegende
der menschlichen Fertilititt und in das der Ausbi/dungs Buch betreut. Wir hoffen, daB die geistige Verwandt
zentren fur Andrologie der Europitischen Akademie fur schaft der Autoren dazu beitragt, in dies em Buch ein
Andrologie eingebunden. einheitliches Bild der Andrologie vorzustellen.
1m Laufe der Jahre haben wir Erkenntnisse gewon Wir danken allen Autoren fUr ihre zugige Mitarbeit
nen und klinische Prinzipien erarbeitet, die in zahl an diesem Werk. Die strikte Einhaltung der vorgese
reichen Einzelpublikationen, Ubersichtsarbeiten und henen Abgabetermine tragt zum homogenen Erschei
Buchbeitragen verOffentlicht wurden. Wir halten jetzt nungsbild und zur Aktualitat des Buches bei. Kerstin
den Zeitpunkt fur gekommen, unsere Erfahrungen und Gunther und Angelika Duthmann haben sich als
unsere Sicht der Andrologie in einem Lehrbuch zusam Sekretarinnen des Instituts groBe Verdienste bei der
menhangend darzustellen. Textbearbeitung erworben. Dank gebuhrt auch den Mit
Urn ein moglichst homogenes Buch herausgeben zu arbeitern des Springer-Verlages, Dr. Carol Bacchus,
konnen, haben wir die Zusammenarbeit mit Autoren Marga Botsch und Bernd Reichenthaler, die fUr eine
gesucht, die entweder gegenwartig Mitarbeiter des Insti ansprechende Ausstattung und zugige Herstellung des
tuts fUr Reproduktionsmedizin sind oder es in der Ver Buches gesorgt haben.
gangenheit waren oder in kooperierenden Einrichtun Wir hoffen, daB der Leser das Buch zu seinem und
gen tatig sind. Gegenwartige oder ehemalige Mitarbeiter seiner Patienten Vorteil verwenden kann. Fur allfallige
des Instituts sind Dr. Martin H. Brinkworth, Dr. M. Ange Kritik und Kommentare sind wir dankbar.
lines Castel, Dr. Trevor G. Cooper, Dr. Maria De Geyter,
Dr. Jo rg Gromoll, Dr. Axel Kamischke, Dr. Eckhard
Leifke, Priv.-Doz. Dr. Alexander Lerchl, Dr. Carl-Joachim E. Nieschlag, H. M. Behre
Partsch, Dr. Manuela Simoni, Dr. Claus Rolf, Priv.-Doz. Munster, im April 1996
Inhaltsverzeichnis
1 Aufgaben und Ziele der Andrologie 3 Physiologie der Hodenfunktion
E. NIESCHLAG G. F. WEINBAUER, J. GROMOLL,
M. SIMONI, E. NIESCHLAG
1.1 Definition der Andrologie ........ .
1.2 Andrologie, Gynakologie, Reproduktions 3.1 Funktionelle Organisation der Hoden 27
medizin: reproduktive Gesundheit 3.1.1 Interstitielles Kompartiment .... . 28
1.3 Infertilitat, Subfertilitat, Sterilitat, 3.1.1.1 Leydig-Zellen ........ . 28
Fekunditat: Begriffsbestimmungen 3 3.1.1.2 Makrophagen und Lymphozyten 30
1.4 Das fertilitatsgestorte Paar 3.1.2 TubuHires Kompartiment 30
als Zielgruppe ........ . 3 3.1.2.1 Peritubulare Zellen 30
1.5 Pravalenz der Infertilitat . . . 5 3.1.2.2 Sertoli-Zellen ... 31
1.6 "Evidence-Based Andrology" 3.1.2.3 Germinative Zellen 32
(rationale Andrologie) 6 3.1.2.4 Kinetik der Spermatogenese 35
1.7 Mannlicher Beitrag zur Kontrazeption 8 3.1.2.5 Apoptose und Spermatogenese 37
1.8 Literatur ................ . 8 3.2 Hormonelle Steuerung
der Hodenfunktionen ........ . 37
3.2.1 Funktionelle Organisation des
2 Vergleichende Biologie der Reproduktion Hypothalamus-Hypophysen -Systems 37
A.LERCHL 3.2.2 Gonadotropin-freisetzendes Hormon 39
3.2.2.1 Struktur des GnRH ... 39
2.1 Die "Erfindung" der Sexualitat . . . . . . . 11 3.2.2.2 Sekretion von GnRH .. 40
2.1.1 Geschlechter, Zwitter, 3.2.2.3 Wirkungsmechanismus
Geschlechtswechsel . . . . . . . . . . 13 vonGnRH ....... . 42
2.1.2 Konkurrenz, Attraktivitat, 3.2.3 Gonadotropine . . . . . . . . . . 43
sexueller Dimorphismus . . . . . . . . 14 3.2.3.1 Struktur der Gonadotropine 43
2.1.3 Fortpfianzungsgemeinschaften . . . . 15 3.2.3.2 Sekretion der Gonadotropine 44
2.1.4 Geschlechterverhaltnis bei der Geburt 17 3.2.3.3 Wirkungsmechanismus der
2.2 Populationsdynamik, Gonadotropine ...... 45
r-und K-Strategien 18 3.2.4 Endokriner Regelkreis und relative
2.3 Saisonale Reproduktion 19 Bedeutung von LH und FSH
2.4 Pheromone ...... . 21 fUr die Spermatogenese ...... . 45
2.5 Soziale Faktoren ... . 22 3.2.5 Lokale Regulation der Hodenfunktion . 46
2.5.1 Rang und Reproduktion 22 3.2.5.1 Testosteron 49
2.5.2 KindstOtung (Infantizid) 23 3.2.5.2 Wachstumsfaktoren 50
2.6 Ausblick . 24 3.2.5.3 Zytokine . . . . . . 50
2.7 Literatur 24 3.3 Deszensus . . . . . . . . . . 51
3.4 Vaskularisierung, Temperaturregulation
und Spermatogenese . . . 51
3.5 Immunologie des Hodens 52
3.6 Testikulare Androgene 53
3.6.1 Synthese der Androgene 53
3.6.2 Transport des Testosterons im Blut 56
X Inhaltsverzeichnis
3.6.3 ExtratestikuHirer Metabolismus
von Testosteron . . . . . . . . . . 57 5 Nosologie andrologischer Krankheitsbilder
3.6.4 Wirkungsmechanismus der Androgene 57 E. NIESCHLAG
3.6.5 Biologische Wirkungen der Androgene 60
3.6.6 Androgensekretion in den verschiedenen 5.1 Einteilung nach Lokalisation
Lebensphasen 62 der Ursache und Kausalitat 91
3.7 Literatur 63 5.2 Einteilung nach Therapiemoglichkeiten 94
4 Physiologie der 5permienreifung und Fertilisation 6 Diagnostik der Infertilitat und des Hypogonadismus
T.G. COOPER, C.-H. YEUNG H. M. BEHRE, C.-H. YEUNG, A. F. HOLSTEIN,
G.F. WEINBAUER, P. GASSNER, E. NIESCHLAG
4.1 Akzessorische Geschlechtsorgane
und Bildung des Ejakulates 69 6.1 Anamnese ............. . 98
4.2 Anatomie des Nebenhodens 6.2 Korperliche Untersuchung . . . . . 98
und Spermientransport 70 6.2.1 Korperproportionen, Knochenbau,
4.3 Sekretion und Absorption 70 Fettverteilung . . . . 99
4.4 Erektion und Ejakulation 70 6.2.2 Stimme, Haare, Haut 99
4.5 Seminalplasma . . . . . . . 71 6.2.3 Geruchssinn 100
4.6 Natiirliche Fertilisation .. 71 6.2.4 Brustdruse 100
4.6.1 Fortbewegung der Spermien 6.2.5 Hoden ... 100
durch den weiblichen Genitaltrakt 73 6.2.6 Nebenhoden 101
4.6.2 Spermienpenetration durch die Eihullen 74 6.2.7 Plexus pampiniformis 101
4.6.3 Spermienmotilitat ........ 74 6.2.8 Ductus deferens . . . . 102
4.6.4 Die Bedeutung der Kapazitation 6.2.9 Penis ......... . 102
fur die Fertilisation . . . . . . . . . ..... 76 6.2.10 Prostata und Samenblasen 102
4.6.5 Bindung der Spermien 6.3 Apparative Untersuchungen 102
an die Zona pellucida ............ 76 6.3.1 Bildgebende Skrotalsonographie 102
4.6.6 Die Akrosomreaktion 6.3.2 Dopplersonographie ....... 106
und Zona-pellucida-Penetration ...... 76 6.3.3 Thermographie .. . . . . . . . . 106
4.6.7 Die Akrosomreaktion und die 6.3.4 Transrektale Sonographie der Prostata
Verschmelzung des Spermiums und der Samenblasen . . . . . . . . . 106
mit dem Vitellus ........ 79 6.3.5 Weitere bildgebende Verfahren 108
4.6.8 Aktivierung der Eizelle 79 6.4 Endokrinologische Labordiagnostik 108
4.6.9 Bildung des mannlichen Pronukleus 79 6.4.1 Gonadotropine ........... 108
4.7 Friihembryonalentwicklung 80 6.4.2 GnRH, GnRH-Test, GnRH-Rezeptor 110
4.8 Spermienreifung im Nebenhoden 80 6.4.3 Prolaktin, TRH -Stimulationstest 110
4.8.1 Beweise aus chirurgischen Anastomosen 80 6.4.4 Testosteron, freies Testosteron,
4.8.2 Beitrage aus der assistierten Speicheltestosteron, SHBG 111
Reproduktion . . . . . . . . . . . . . . .. 81 6.4.5 hCG-Test . . . . . . . 112
4.8.3 Entwicklung der Spermienmotilitat 83 6.4.6 Anti-Muller-Hormon . . . 112
4.8.4 Entwicklung der Spermien-Zona-Bindung 83 6.4.7 Inhibin B . . . . . . . . . . 112
4.8.5 Entwicklung der Fahigkeit 6.4.8 Weiterfiihrende Diagnostik inklusive
zur Akrosomreaktion . . . . . . . 84 molekularbiologischer Techniken 112
4.8.6 Entwicklung der Fahigkeit zur Fusion 6.5 Untersuchung des Ejakulates 113
mit dem Vitellus ............ 84 6.5.1 Physikalische Untersuchung . . 113
4.8.7 Kondensation des Spermienchromatins 6.5.2 Mikroskopische Untersuchung 113
und Fahigkeit zur Pronukleusformation 84 6.5.3 Biochemische Untersuchung . . 115
4.8.8 Beitrag des Spermiums zur Entwicklung 6.5.4 Immunologische Untersuchung 115
eines gesunden Embryos ........ 84 6.5.5 Mikrobiologische Untersuchung 115
4.9 Spermienspeicherung im Nebenhoden 85 6.5.6 Elektronenmikroskopische
4.10 Schutz vor Erkennen der Autoantigenitat Untersuchung ................ 115
der Spermatozoen im Nebenhoden 85 6.5.7 Dokumentation, Normalwerte,
4.11 Assistierte Fertilisation 87 Nomenklatur und Bewertung
4.12 Literatur 87 der Ejakulatparameter ..... 116
6.5.8 Objektivierung der Spermienanalyse 119
Inhaltsverzeichnis XI
6.5.9 Qualitatskontrolle . . . 119 7.6.2 Klinik 148
6.6 Spermienfunktionstest 120 7.6.3 Diagnostik 148
6.6.1 Vitalitatstests ..... 120 7.6.4 Therapie 148
6.6.2 Spermien-Mukus-Interaktionstests 121 7.7 Inaktivierende GnRH -Rezeptor-Mutation 148
6.6.3 Spermienkapazitation 122 7.7.1 Atiologie und Pathogenese 148
6.6.4 Akrosomreaktion . . . . . . . . . . 122 7.7.2 Klinik und Diagnostik 148
6.6.5 Zona-Bindungs-Assays ...... . 122 7.7.3 Therapie ......... . 149
6.6.6 Hamster-Ovum-Penetrations-Test 123 7.8 Hypopituitarismus . . . . 149
6.6.7 Reaktive Sauerstoffradikale 123 7.8.1 Atiologie und Pathogenese 149
6.7 Hodenbiopsie . . . . . . . . . . . . 123 7.8.2 Klinik 149
6.7.1 Gewebeentnahme aus dem Hoden 125 7.8.3 Diagnostik . . . . . . . . . 149
6.7.2 Fixierung und weitere Autbereitung 7.8.4 Therapie ......... . 149
des Gewebes . . . . . . . . . 125 7.8.5 Hypopituitarismus bei erblichen
6.7.3 Histologische Untersuchung Anlagestorungen der Hypophyse 150
der Hodenbiopsie . . . . . . 125 7.9 Isolierter LH-oder FSH-Mangel . 150
6.8 Zyto-und molekulargenetische 7.10 Hyperprolaktiniimie ... 150
Untersuchungen 131 7.10.1 Atiologie und Pathogenese 150
6.9 Literatur ............ . 132 7.10.2 Klinik 152
7.10.3 Diagnostik ........ . 152
7.10.4 Therapie ......... . 152
7 Storungen im Bereich des Hypothalamus 7.11 Gonadotropinproduzierende Tumoren 153
und der Hypophyse 7.12 Literatur ................ . 153
H. M. BEHRE, E. NIESCHLAG, D. MESCHEDE,
c.J. PARTSCH
8 Storungen im Bereich der Testes
7.1 Idiopathischer hypogonadotroper E. NIESCHLAG, H. M. BEHRE,
Hypogonadismus (IHH) und D. MESCHEDE, A. KAMISCHKE
Kallmann-Syndrom 137
7.1.1 Definition und Pravalenz . 137 8.1 Anorchie ...... . 158
7.1.2 Atiologie und Pathogenese 137 8.1.1 Angeborene Anorchie 158
7.1.3 Klinik 138 8.1.2 Erworbene Anorchie 158
7.1.4 Diagnostik . . . . . . . . . 139 Akzidenteller Hodenverlust 158
7.1.5 Therapie . . . . . . . . . . 140 Kastration aus medizinischer Indikation 159
7.2 Prader-Labhart- Willi-Syndrom 143 Soziokulturelle Kastration 159
7.2.1 Atiologie und Pathogenese 143 8.2 Polyorchie. . . . . . . . . . . . . . . . 160
7.2.2 Klinik und Diagnostik 143 8.3 Lageanomalien der Hoden . . . . . . . 161
7.2.3 Therapie . . . . . . . . . . 144 8.3.1 Pathophysiologie und Klassifizierung 161
7.2.4 Bardet-Biedl-und 8.3.2 Infertilitat und Malignomrisiko 161
Laurence-Moon-Syndrom ......... 144 8.3.3 Diagnose. 162
7.3 Kleinhirnataxien mit hypogonadotropem 8.3.4 Therapie..... 162
Hypogonadismus . . . . . . . . . . . 144 8.4 Varikozele. . . . 163
7.4 Kongenitale Nebennierenrinden- 8.4.1 Pathophysiologie 163
Hypoplasie mit hypogonadotropem 8.4.2 EinfluB der Varikozele auf die Fertiltat 163
Hypogonadismus . . . . . . . . 144 8.4.3 Klinik ........... . 164
7.5 Konstitutionelle Entwicklungs- 8.4.4 Diagnose........... 164
verzogerung . . . . . . . . . . . 145 8.4.5 EinfluB der Therapie auf die
7.5.1 Beginn der normalen Pubertat Fertilitatschancen . . . 165
und Definition der Pubertas tarda . 145 8.4.6 Behandlungsverfahren... 166
7.5.2 Atiologie und Pathogenese der Chirurgische Verfahren . . . 166
konstitution ellen Entwicklungs- Angiographische Verfahren 167
verzogerung 146 8.4.7 Varikozele beim Adoleszenten 167
7.5.3 Klinik 146 8.5 Orchitis. . . . . . . . 168
7.5.4 Diagnostik . 146 8.5.1 Klinik und Diagnostik ... . 168
7.5.5 Therapie . . 147 8.5.2 Therapie ........... . 168
7.6 Sekundare GnRH-Sekretionsstorung 147 8.6 Germinalzellaplasie (SCO-Syndrom) 168
7.6.1 Atiologie und Pathogenese . . . . . . 147 8.6.1 Pathophysiologie .......... . 168
XII Inhaltsverzeichnis
8.6.2 Klinik und Diagnose 169 8.19.1 Inzidenz ..... 185
8.6.3 Therapie ...... . 169 8.19.2 Carcinoma in situ 186
8.7 Spermatogenesearrest 169 8.19.3 Keimzelltumoren 186
8.7.1 Pathophysiologie 169 8.19.4 Endokrin aktive Hodentumoren 189
8.7.2 Klinik 170 8.12 Literatur ............ . 189
8.7.3 Diagnose .... . 170
8.7.4 Therapie .... . 170
8.8 Spezifische strukturelle Spermiendefekte 170 9 Storungen im Bereich der ableitenden Samenwege
8.8.1 Globozoospermie . . . . . . . . 170 und akzessorischen Geschlechtsdrusen
8.8.2 9+0-Syndrom ......... . 170 H. M. BEHRE, E. NIESCHLAG, D. MESCHEDE
8.8.3 Syndrom der immotilen Zilien 171
8.8.4 Klinik 171 9.1 Infektionen der Samenwege 195
8.8.5 Diagnose ...... . 171 9.1.1 Atiologie und Pathogenese 195
8.8.6 Therapie ...... . 171 9.1.2 Klinik und Diagnostik .. . 196
8.9 Klinefelter-Syndrom 171 9.1.3 Therapie .......... . 197
8.9.1 Inzidenz und Atiologie 171 9.2 Obstruktionen der ableitenden
8.9.2 Klinik ........ . 172 Samenwege ....... . 198
8.9.3 Diagnose und Therapie 173 9.2.1 Atiologie und Pathogenese 198
8.10 XX-Mann-Syndrom 174 9.2.2 Klinik 198
8.11 XYY-Syndrom . . . . . 175 9.2.3 Diagnostik . . . . 199
8.12 Noonan-Syndrom . . . 175 9.2.4 Therapie ..... 199
8.12.1 Inzidenz und Atiologie 175 9.3 Cystische Fibrose 200
8.12.2 Klinik 175 9.3.1 Atiologie und Pathogenese 200
8.12.3 Diagnose ....... . 176 9.3.2 Klinik und Diagnostik .. 200
8.12.4 Therapie ....... . 176 9.3.3 Therapie ......... . 201
8.13 Strukturelle Chromosomenanomalien 176 9.4 Kongenitale Ductusaplasie 201
8.13.1 Strukturelle Anomalien 9.4.1 Atiologie und Pathogenese 201
der Geschlechtschromosomen . . . . . 176 9.4.2 Klinik und Diagnostik .. 202
8.13.2 Y-chromosomale Mikrodeletionen .. 177 9.4.3 Therapie ......... . 203
8.13.3 Strukturelle Anomalien der Autosomen 178 9.4.4 Einseitige Aplasie des Ductus deferens 203
8.14 Oviduktpersistenz 179 9.4.5 Beidseitige Ductus-ejaculatorius-
8.15 Gonadendysgenesie 179 Obstruktion ....... . 203
8.15.1 Definition 179 9.5 Young-Syndrom . . . . . . 204
8.15.2 Klinik 179 9.5.1 Atiologie und Pathogenese 204
8.15.3 Diagnose. 180 9.5.2 Klinik und Diagnostik 204
8.15.4 Therapie 180 9.5.3 Therapie ......... . 204
8.16 Pseudohermaphroditismus masculinus 9.6 Liquefizierungsstorung 204
aufgrund von Storungen der 9.7 Immunologisch bedingte Infertilitat 205
Testosteron-Synthese 180 9.7.1 Atiologie und Pathogenese 205
8.16.1 Definition 180 9.7.2 Klinik 205
8.16.2 Atiologie 180 9.7.3 Diagnostik 205
8.16.3 Klinik 181 9.7.4 Therapie 206
8.16.4 Diagnose 181 9.8 Literatur 207
8.16.5 Therapie 182
8.17 Mutationen der Gonadotropinrezeptoren 182
8.17.1 Inaktivierende LH -Rezeptormutationen: 10 Storungen der Samendeposition
Leydig-Zell-Hypoplasie .......... . 182 H. VAN AHLEN, L. HERTLE
8.17.2 Aktivierende LH-Rezeptormutationen .. 184
8.17.3 Inaktivierende FSH -Rezeptormutationen 184 10.1 Anatomische Penisveranderungen 211
8.17.4 Aktivierende FSH -Rezeptormutationen 184 10.1.1 Hypospadie und Epispadie 211
8.18 Hermaphroditismus verus 184 10.1.2 Phimose ........... 212
8.18.1 Definition und Atiologie 184 10.1.3 Penisdeviation........ 212
8.18.2 Klinik 185 Kongenitale Penis deviation 212
8.18.3 Diagnose ... . 185 Erworbene Penis deviation 213
8.18.4 Therapie ... . 185 10.2 StOrungen der Erektion 214
8.19 Hodentumoren 185 10.2.1 Funktionelle Anatomie .. 215